IAP:n syyskokous 28.09.2001

Tapausseminaari

 

Tapaus 1. A ja B (G5059/97 I-II) A Liakka

 

Esitiedot:

10 kk ikäinen poikalapsi, jolla syntymästä lähtien ihottumaa.  Nyt nopeana lisääntyvänä kylvönä ilmaantunut punaisia, pieniä, koholle nousevia papuloita, jotka äidin kertoman mukaan muuttuvat märkäpäiksi. Nämä puolestaan kuivuvat, laajenevat, rupeutuvat ja jättävät ruskean arven. Koepala I tuoreesta papulasta pubes-alueelta ja II vanhasta kehittyneestä leesiosta jalkapöydän päältä.

 

Mikroskooppinen kuvaus:

Näytteessä I ihon pintaa verhoaa akantoottinen epidermis, jossa paikoin basaalisesti hydrooppista degeneraatiota ja spongioosia. Yksittäisiä dyskeratoottisia soluja. Epidermiksessä eosinofiilisten granulosyyttien infiltraatteja ja paikoin muodostunut  myös pieniä  pustuloita. Dermiksessä pinnallinen interstitiaalinen ja perivaskulaarinen tulehdus, joka koostuu pääosin eosinofiileista.

 

Näytteessä II  muutos on verrukoottinen ja koostuu  hyperplastisesti poimuilevasta epidermiksestä, jonka päällä paksu keratiinipeite ja rupimuodostusta. Granulaarikerros on voimakas. Epidermiksessä dyskeratoottisia soluja ja pyörteisiä keratinosyyttirakenteita. Basaalisolukerroksessa hieman degeneraatiota ja melaniinipigmentin määrä on vähentynyt (Fontana-Masson-värjäys). Dermiksessä ödemaa ja runsas mononukleaarinen tulehdusinfiltraatti, jossa mukana myös eosinofiilisiä granulosyyttejä. Solukko nousee hieman epidermiksen alueelle.

 

PAD:                 Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger syndroma)

 

Pohdinta:

Incontinentia pigmenti on X-kromosomissa  (Xq28) dominantisti periytyvä sairaus. Suurin osa sairastuneista on tyttöjä. Pojilla tauti on erittäin harvinainen, koska he kuolevat yleensä jo kohdussa. Elävillä pojilla tauti on samanasteinen kuin tytöilläkin ja on ilmeisesti spontaanimutaation seurausta. Taustalla ovat viimeaikaisten tutkimusten mukaan  NEMO (IKK-gamma)-geenin mutaatiot , jotka johtavat NF-kappaB-signaalinsiirtoketjun häiriöihin.  Tytöillä NEMOn puuttuminen johtaa X-inaktivaation häiriöön ja pojilla kuolemaan . Pojilla on kuitenkin kuvattu duplikaatiomutaatio, joka aiheuttaa incontinentia pigmentin, mutta ei tapa. Ihomuutosten lisäksi saattaa esiintyä keskushermoston, silmien, luuston ja hampaiden synnynnäisiä anomalioita sekä päälaen kaljuuntumista.

 

Ihoilmentymään kuuluu neljä vaihetta: vesikulaarinen, verrukoottinen, hyperpigmentoitunut ja atrofinen vaihe. Eryteemaa ja rakkulointia esiintyy jo vastasyntyneillä. Muutaman kuukauden kuluttua ilmaantuu verrukoottisia muutoksia , joiden parannuttua iholle kehittyy hyperpigmentoituneita alueita.  Muutoksia esiintyy vartalon ja raajojen iholla ja ne järjestäytyvät lineaarisesti tai muodostavat pyörteitä. Vuosien myötä pigmentaatio vähenee ja saatta häipyä kokonaankin. Osalle potilaista kehittyy aikuisiässä atrofisia, hypopigmentoituneita, lineaarisia leesioita .

 

Meidän tapauksessamme potilaan anamneesi, kliininen kuva ja histologiset löydökset sopivat hyvin incontinentia pigmentiin. Näytteet ovat vesikulaarisen ja verrukoottisen vaiheen leesioista, mutta anamnestisesti iholla on jo hyperpigmentaatiotakin. Ihottumaa on ollut syntymästä saakka. Synnynnäisiä anomalioita ei ole todettu. Verinäytteestä on tehty kromosomitutkimus, jossa karyotyyppi on  normaali 46,XY. X-kromosomin rakenne näytti normaalilta. Tarkempia geneettisiä tutkimuksia ei ole tehty. Suvussa ei ole tiettävästi esiintynyt samanlaisia ihomuutoksia.

 

Erotusdiagnostisesti otettava huomioon

 

1) vesikulaarisessa vaiheessa

- allerginen kontakti-ihottuma ja nummulaarinen dermatiitti, joissa esiintyy spongioottisia rakkuloita. Eosinofiilejä rakkuloissa kuitenkin niukasti.

-hyönteisten puremat, joihin voi liittyä runsaasti eosinofiilejä sisältävä intraepidermaalinen rakkula. Rakkulan alapuolella kuitenkin pnnallinen ja syvä sekasoluinen runsas tulehdusinfiltraatti.

-pemphigus vulgariksen urtikarielliin leesioon voi liittyä spongioosia. Eosinofiilisten granulosyyttien määrä yleensä vähäisempää kuin incontinentia pigmentissä ja spongioottisten rakkuloiden muodostuminen harvinaista.

-bullous pemphigoidiin ja herpes gestationikseen liittyy harvoin spongioosia ja niukasti eosinofiilejä.

-erythema toxicum neonatorum ei ole spongioottinen dermatiitti vaan märkäinen follikuliitti, jossa voi olla runsaasti eosinofiilejä.

-dermatophytosis voi olla kuvaltaan spongioottinen dermatiitti ja siinä voi olla runsaastikin eosinofiilejä.

 

2) verrukoottisessa vaiheessa epidermaalinen nevus

 

3) hyperpigmentoituneessa vaiheessa kyse on postinflammatorisesta hyperpigmentaatiosta ja löydös on täysin epäspesifinen .

 

Viitteet:

Elder D.: Lever´s Histopathology of the Skin, 8. painos, 1997

Ackerman, A.B.: Histologic diagnosis of inflammatory skin diseases, 2. painos, 1997

Aradhya S. et al.: Atypical forms of incontinentia pigmenti…Am J Hum Genet 68(3):765-71, 2001

Smahi A. et al.:Genomic rearrangement in NEMO impairs NF-kappaB activation and is a cause of incontinentia pigmenti. Nature 405:466-472, 2000

 

Tapaus 2. (B01-84913) P Hirvikoski

 

Esitiedot:

51-vuotias mies, tutkittiin vasemmanpuoleista iskiasoiretta ja yllättäen lannerangassa L IV –tasolta löytyi ekspansiivinen tuumori, josta MRI:n perusteella epäiltiin ensisijaisesti ekspansiivista aktiivista hemangioomaa. Ohutneulabiopsiasta papa-luokka V. Nyt näyte nikamakorpuksesta.

 

Mikroskooppinen kuvaus:

Kasvain on hohkaluupienojen välissä diffuusisti myksoidin taustan seassa. Se muodostaa pääosin lobulaarisia rakenteita, myöskin trabekulaarisia solujonoja. Löytyy runsaasti intrasytoplasmisia vakuoleja, saippuakuplamaisia soluja. Sytoplasma on verraten runsas ja osaksi asidofiilinen. Tumat ovat kooltaan vaihtelevia, solukko on kookkaampaa sukkulasoluisemmilla alueilla. Mitooseja ei juurikaan löydy. Monitumaisia soluja löytyy runsaasti. Immunohistokemiallisesti saadaan selkeän positiivinen värjäytyminen sekä EMA- että pan-CK –vasta-aineilla. Lisäksi S-100 on osin positiivinen tuumorisolukossa.

 

PAD:                 Chordoma

Pohdinta:

WHO:” Chordoma is a locally aggressive or malignant tumor characterized by a lobular arrangement of tissue which is usually made up of cords and sheets of highly vacuolated (“physalipherous cells”) and mucoid intercellular material. These tumors are restricted to the axial skeleton. This together with their histological structure suggests that they originate from notochordal tissue.”
 

Kyseessä on chordoma, harvinainen luutuumori (1% luun pahanlaatuisista tuumoreista). Chordoma on peräisin välilevyn nucleus pulposuksen notokordaalisista jäänteistä. Näitä tuumoreita voi esiintyä spheno-okkipitalialueelta nasofarynksista häntäluuhun. Metastaasit ovat harvinaisia, mutta chordomat ovat paikallisesti invasiivisia ja usein radikaalin kirurgian tavoittamattomissa. Ne ovat tavallisempia miehillä kuin naisilla, potilaat ovat yleensä yli 30-vuotiaita.

 

Chordomia voidaan laajasti ottaen luennehtia tavanomaisiksi, kondroidiksi tai mukana voi olla high-grade sukkulasolukomponentti.  Erotusdiagnoosina tulevat kysymykseen mm. kondrosarkooma. metastaattinen karsinooma ja myksopapillaarinen ependymooma. Kondroidia chordomaa voidaan pitää myös low grade –kondrosarkoomana.

 

Ennuste:

Hoitona käytetään täydellistä tuumorin poistoa, kyseinen potilas sai lisäksi sädehoidon. Kirjallisuudessa kerrotaan hoitotuloksista: ”high morbidity and low long term cure rates”.  Metastaaseja tavataan myöhemmissä vaiheissa 10-40%:ssa  tapauksista.

 

Kirjallisuus:

 

Schajowicz F, ed: Tumors and tumorlike lesions of bone: pathology, radiology, and treatment, 2nd ed. Springer-Verlag Berlin, 1994

 

Vigorita VJ & Ghelman B: Ortopaedic pathology, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 1999

 

Bullogh PG ed: Bullogh and Vigorita’s Ortopadic pathology, 3rd ed. , Mosby-Wolfe, London, 1997

 

Tapaus 3. (B01-2129)  P Hirvikoski

 

Esitiedot:

50-vuotias nainen, joka oli hakeutunut gynekologisiin tutkimuksiin vasemmanpuoleisen palpoituvan munasarjaresistenssin vuoksi. Vaginaalisessa UÄ:ssä todettiin kuitenkin normaali ovario, kohtu on poistettu jo aiemmin. Sattumalta löydettiin virtsarakon sivuseinästä oli kystisröpelöinen tuumori, joka oli paksukantainen ja kalkkeutunut. Virtsavaivoja ei ollut.  Näyte virtsarakkotuumorista.

 

Mikroskooppinen kuvaus:

Virtsarakon tuumorilastuissa on runsaasti koagulaatioartefaktaa. Itse tuumori koostuu onkosytääriseltä vaikuttavasta solukosta, jossa tumat ovat eksentrisesti asettautuneita, osin pieniä ja vesikulaarisia. Sytoplasma on runsasta, eosinofiilisesti värjäytyvää ja granulaarista. Osa tästä solukosta on sukkulasoluista. Atypiaa ei löydy, ei myöskään kohonnutta mitoottista aktiviteettia. Mukana on runsaasti fibroosia ja tuumoria ympäröi vahva pääosin plasmasoluista koostuva infiltraatti.

 

Granulaarinen tuumorisolukko on EMA-, desmiini- kromokraniini- ja sytokeratiininegatiivista. Se sisältää diastaasiresistenttiä PAS-positiivista limaa. Lymfaattinen solukko värjäytyy reaktiivisen muutoksen tapaan CD20:llä ja CD3:lla. Kappa- ja lambdaketju antavat polyklonaalisen värjäystuloksen plasmasoluissa. Tuumorisolukko on voimakkaasti S-100 –positiivista, lisäksi anti-vimentiini antaa positiivisen  värjäystuloksen. 

 

PAD:                Granular cell tumor

 

Pohdinta:

Granular cell tumor (granular cell myoblastoma, granular cell schwannoma) on todellinen kasvain, vaikkakin sitä on myös pidetty kehitysanomaliana tai trauman aiheuttamana proliferatiivisena muutoksena. Sen alkuperä lienee neuraalinen, vaikkakin poikkijuovaista lihasta sekä harvemmin myös histiosyyttejä tai fibroblasteja on aiemmin pidetty mahdollisina kantasoluina. Granulaarisolukasvaimia tavataan ympäri kehoa, mutta puolet tuumoreista esiintyy suun alueella. Maligneja variantteja on noin 1% tapauksista, nämä usein liittyvät Cowden syndroomaan (multiple hamartoma syndrome), toisaalta taas malignien varianttien voidaan katsoa edustavan alveolaarisen pehmytosakudoksen sarkooman varianttia.

 

Virtsarakon alueella on kuvattu näitä tuumoreita puolen tusinaa. Julkaisut aiheesta ovat pääosin 30 vuoden takaa.  Hoitona on pääsääntöisesti konservatiivinen kirurgia.

 

Ennuste:

Yleisesti ottaen ennuste on konservatiivisen kirurgian jälkeen kohtalaisen hyvä. Suun alueella uusiutumia tavataan noin 7%:ssa tapauksista, vaikka poisto ei olisi ollut radikaali. Virtsarakon tuumorien käyttäytyminen on ollut hyvänlaatuista. Yhden virtsarakon granulaarisolutuumorin on kuvattu metastasoineen. Tässä kuvatuusa tapauksessa potilas ei ole saanut residiiviä puolen vuoden tarkkailun aikana. 

 

Kirjallisuus: 

 

Bostwick DG & Eble JN, ed: Urological surgical pathology, Mosby, St. Luis, 1997

 

Kontani K et al: Recurrent granular cell tumour of the bladder in a patient with von Recklinghausen’s disease. BJU International 84; 871-872, 1999

 

Fletcher MS et al: Granular cell myoblastoma of the bladder. Br J Urol 57; 109-110, 1985

 

Mouradian JA et al: Granular cell tumor (myoblastoma) of the bladder, J Urol 112; 343-345, 1974

 

Mizutani S et al: Granular cell myoblastoma of the bladder: report of an additional case. J Urol 110; 403-405, 1973

 

Christ ML and OzzelloL: Myogenous origin of a granular cell tumor of the urinary bladder. Am J Clin Pathol 56; 736-749, 1971

 

 

Sheery WH: Granular cell myoblastoma of the bladder: report of a case. J Urol 100; 735-737, 1968

 

Gnepp DR: Diagnostic surgical pathology of the head and neck, WB Saunders, Philadelphia, 2001 (suun alueen granulaarisolutuumorit)

 

Enzinger FM, Weiss SW: Soft tissue tumors, 3rd ed., Mosby, St. Louis, 1995

 

Tapaus 4. (B96-183601) P Pääkkö

 

Esitiedot:

57-vuotias nainen, jolla diffuusi keuhkosairaus. Keuhkokuvan mukaan muutoksia kauttaaltaan. Biopsioitu vasemman alalohkon reunasta kiinnikkeisissä olosuhteissa.

 

Tarkennettujen esitietojen perusteella kysymyksessä on entinen maatalon emäntä, jolla on jo 80-luvulla todettu basaalisia fibroosimuutoksia. Kymmenen vuotta sitten diagnostisoitu yksityissektorilla homepölykeuhko. Hoitanut karjaa raitisilmakypärän kanssa. Hakeutunut tutkimuksiin yskän vuoksi. Tutkimuksissa todettu keuhkomuutosten progredioineen.

 

Mikroskooppinen kuvaus:

Keuhkokudoksen perusarkkitehtuuri on osittain muuttunut. Muuntuneiden ja tulehtuneiden alueiden väleissä nähdään myös vähemmän tulehtuneita lähes normaaleilta vaikuttavia alueita. Muuntuneilla alueilla välikudos on leventynyt ja sisältää lisääntyneessä määrin sidekudosta kuten myös sileän lihaksiston kimpustoja. Joukossa on myös AB-PAS-positiivista löyhää fibromyksoidia sidekudosta, mikä on osittain joko alveolien sisällä tai välikudokseen inkorporoituneena. Välikudoksessa nähdään lisääntyneessä määrin tulehdussoluja, jotka ovat pääasiassa mononukleaarisia, lähinnä plasmasoluja ja lymfosyyttejä. Myös eosinofiilien ja syöttösolujen määrä on lisääntynyt. Alveolitiloissa nähdään vaahtosytoplasmaisia makrofageja. Lisäksi nähdään intra-alveolaarista ja myös interstitiaalista eksudaatiota. Välikudoksesta on löydettävissä monitumaisia soluja, joista osa on vierasesinetyyppisiä ja osa Langhans-tyyppisiä. Muutamien monitumaisten solujen sisältä löytyy kidemäisiä rakoja. Muutaman keuhkoputken seinämässä nähdään myös osittain tuhoutumista ja kroonisia tulehdusmuutoksia.

 

Kysymyksessä on krooninen interstitielli pneumonia, jossa soluisuus, eksudatiivisuus ja muutamat monitumaiset solut sopivat krooniseen allergiseen alveoliittiin.

 

PAD:   Pneumonia interstitialis chronica, sopii krooniseen allergiseen alveoliittiin.

 

Seuranta:

Keuhkobiopsian jälkeen aloitettiin inhaloitava steroidi. Hengenahdistusoireisto rauhoittui ja keuhkofunktiot ovat parantuneet. Myös kliinisesti tapaus sopii krooniseen allergiseen alveoliittiin.

 

Erotusdiagnostiikka:

Tavallisen interstitiellin pneumonian (UIP) eli fibrotisoivan alveoliitin diagnoosia ajateltaessa kroonisen allergisen alveoliitin mahdollisuus on aina syytä pitää mielessä. Eksudaatio, runsaat mononukleaariset tulehdussolukertymät, monitumaiset solut, pienet granuloomat ja keuhkoputken tulehdus ovat krooniseen allergiseen alveoliittiin viittaavia. Tätä silmällä pitäen kaikki näytemateriaali on syytä tutkia.

 

Ennuste:

Altistuksen loppuessa taudin oireet helpottuvat. Kortikosteroideille saadaan myös vaste. Sen sijaan tavallisessa interstitiellissä pneumoniassa (UIP) eli fibrotisoivassa alveoliitissa ennuste on huono. Viiden vuoden kuluttua taudin diagnostisoimisesta vain noin 40 % potilaista on elossa.

 

Kirjallisuus:

Dail DH, Hammar SP. Pulmonary Pathology. Springer-Verlag, New York. 1988.

 

Katzenstein A-LA, Myers JL. Idiopathic pulmonary fibrosis. Clinical relevance of pathologic classification. Am J Rospir erit care Med 1998; 157:1301-1315

 

Tapaus 5. (B-98-128342) P Pääkkö

 

Esitiedot:

63-vuotias nainen, jolla veriyskää ja keuhkoissa infiltraatteja. Biopsia vasemman lohkon alareunasta.

 

Tarkennettujen esitietojen mukaan potilaalla on ollut nivelreuma vuodesta 1972. 1989 potilaalla oli veriyskäoire. Tällöin epäiltiin homepölykeuhkoa. Sittemmin poistettiin oikean keuhkon alalohkosta hamartomaa. Nykysairaus alkoi 1997 ja 1998 vaihteessa esiintyen päivittäisenä kirkkaana verenä yskösten joukossa. Keuhkokuvaan oli myös ilmaantunut uusia infiltraatioita.

 

Mikroskooppinen kuvaus:

 

Perifeerisen keuhkokudoksen perusarkkitehtuuri on hyvin säilynyt ja normaali. Siellä täällä nähdään alveolitiloissa konsentrisiä lamellaarisia kappaleita. Syvempää otetuissa leiketasoissa välitilasta löytyy homogeenisen eosinofiiliseksi värjäytyvää materiaalia. Ympärillä saatetaan nähdä jokunen vierasesinetyyppinen monitumainen solu ja jokunen pieni fokus mononukleaarisia tulehdussoluja. Kongo-värjäyksessä nähdään interstitiaalisessa eosinofiilisessä materiaalissa ja myös intra-alveolaarisissa konsentrisissa kappaleissa oranssia värjäytyvyyttä ja samanaikaista vihertävää kahtaistaittavuutta polarisoidussa valossa. Löydös sopii amyloidoosiin. Amyloidi-A antaa positiivisuutta etenkin konsentrisissa kappaleissa.

 

PAD:                Amyloidosis (reaktiivinen amyloidoosi)

 

Seuranta:

Reaktiivinen amyloidoosi on tässä tapauksessa ilmeisesti nivelreumaan liittyvä. Amyloidoosin tyypittämiseksi ja leviämisen selvittämiseksi on tehty luuydin- ja rectumbiopsiat ja sydän-ECHO. Mitään merkkejä amyloidoosin leviämisestä muihin elimiin ei ole kuitenkaan tullut esille. 1/00 potilaalle on annettu hoitona jättimelfalaanihoito + autologinen kantasolusiirre. Veriyskä on hävinnyt ja kliinisesti tilanne on rauhoittunut. Myös keuhkofunktiot ovat hyvät.

 

Erotusdiagnostiikka:

Erotusdiagnostisesti tulee kysymykseen keuhkon alveolaarinen mikrolitiaasi tai corpora amylacea. Kappaleiden määrän ja ulkonäön perusteella ensin mainittu ei tule kysymykseen. Sen sijaan viimemainittu on mahdollinen. Itse asiassa corpora amylacea -kappaleet värjäytyvät epäspesifisesti Kongo-värjäyksellä positiivisesti.

 

Tapauksen opetus:

 

Keuhkobiopsioissa kaikki materiaali on syytä ottaa petaukseen. Konsentriset kivikappaleet on syytä tutkia amyloidoosia ajatellen.

 

Kirjallisuu:

Dail DH, Hammar SP. Pulmonary Pathology. Springer-Verlag, New York. 1988.

 

Westermark P. Pathogenesis and  nomenclature of amyloid. Sivut 473-475. Kirjassa Surgical Pathology Update 2001.  18th European Congress of Pathology. Toim Hauptmann S, Dietel M, Sobrinho-Simöes M. Wissensaftsverlag, Berlin. 2001.

 

Tapaus 6.  (LB-22414-01)  A Liakka

 

Esitiedot:

41-vuotias nainen, jolla normaalit synnytykset -80, -91 ja -92. Sterilisaatio v. -93. Kuukautiskierto ollut säännöllinen. Nyt parin kuukauden ajan esiintynyt niukkaa verenvuotoa lähes jatkuvasti. Oikeassa ovariossa todettu 6 cm läpimittainen kellertävä tuumori, joka osittain solidi, osittain hajoava. Kapseli ehyt, ei kiinnittymistä ympäristöön.

 

Mikroskooppinen kuvaus:

Tuumorikudos koostuu pääasiassa pienistä, melko monotonisen näköisistä soluista, jotka muodostavat laajoja, diffuuseja solumattoja. Myös trabekulaarista ja juosteina tapahtuvaa kasvua. Tumat ovat paikoin pyöreälinjaisia, paikoin nähdään kahvinpapumaisia, uurteisia tumia. Lisäksi alueita, joissa solukko on pleomorfista, osin monitumaisista bisarreista soluista koostuvaa. Edelleen tuumorissa alueita, joissa runsas fibroottinen strooma ja täällä luteinisoituneita , runsassytoplasmaisia thekasoluja. Retikkelivärjäyksessä näiden solujen ympärillä selkeä retikkelisäikeistö kun taas solideilla tuumorialueilla säikeistöä niukasti. Tuumorikudoksessa mitoosien määrä vaihtelee 3-10/10 HPF.

Immunohistokemia: Tuumorisolukossa Inhibin-alfa, alfa-SMA, S-100 ja vimentin positiiviset. EMA, HCG, kromograniini ja desmiini negatiiviset. Tuumorisolukko pääasiassa sytokeratiininegatiivista, joitakin positiivisia soluryhmiä kuitenkin löytyy. Bisarreilla alueilla intrasytoplasmista epätyypillisen näköistä positiivisuutta. Ki-67-positiivisten solujen osuus 10-15%.

 

Potilaalla oli ollut parin kuukauden ajan niukkaa verenvuotoa. Otetussa endometriumnäytteessä todettiin hyperplasia simplex, mikä sopii tuumorin estrogeenituotannon aiheuttamaksi muutokseksi.

 

PAD: Tumor granulosacellulare, aikuistyyppinen, jossa bisarreja alueita

 

Pohdinta:

Aikuistyypin granuloosasolutuumoreita on 1-2 % kaikista ovariotuumoreista. Niitä esiintyy kaikissa ikäluokissa, mutta yleisimmin 50-55-vuotiailla. Yleisin estrogeenia erittävä ovariotuumori, harvoin myös progesteroni- tai androgeenituotantoa. Estrogeenituotannosta johtuen vuotohäiriöitä, endometriumin hyperplasiaa ja joskus endometriumin adenokarsinooma.

 

80-90 % tuumoreista levinneisyysluokkaa I. 95 % tuumoreista unilateraalisia. Läpimitta keskim. 12 cm.  Leikkauspinta solidi tai kystinen, pehmeä tai kiinteä, väri vaihtelee keltaisesta valkoiseen.

 

Histologinen kuva vaihtelee ja nähdään solidien (diffuusien), trabekulaaristen, insulaaristen, follikulaaristen  ja gyriformisten alueiden ohella  märkää silkkiä  muistuttavia alueita. Mikrofollikulaarisia  (Call-Exner-kappaleet) ja makrofollikulaarisia alueita.

Granuloosasoluissa on yleensä  niukka sytoplasma ja kalpea, ovaali tai kulmikas, usein uurteinen (kahvinpapumainen) tuma. Mitooseja yleensä vähemmän kuin 3/10 HPF. Strooman määrä vaihtelee ja stroomassa usein theca externa- tai theca interna-tyyppisiä soluja. Granuloosasolujen ympärillä ei yleensä ole retikkelisäikeitä, joita tavataan thecasolujen ympärillä.

 

Immunohistokemia: Tuumorisolut vimentin-, S-100-, SMA- ja inhibin-positiivisia. Sytokeratiinilla pistemäinen (punctate pattern) immunoreaktio. EMA negatiivinen. Stroomassa saattaa olla desmiinipositiivisuutta.

 

Harvinaisempia piirteitä:

Sertoli-solutuumoria muistuttavia solideja tubulaarisia alueita. Jos yli 10 % niin gynandroblastooma.

Joissakin tuumoreissa fokaalisesti luteinisoituneita granuloosasoluja.

Raskauden lopputrimesterin aikana saattaa esiintyä tuumorisolujen voimakasta luteinisaatiota ja ödemaa.

Bisarreja soluja ja monitumaisuutta esiintyy 2 %:ssa tuumoreita.

Harvoin nähdään maksasoludifferentaatiota (inhibin-negat.), sarkomatoottista transformaatiota tai huonosti erilaistuvaa karsinoomaa muistuttavia alueita, joissa hyvin atyyppinen solukuva.

 

Erotusdiagnostisina vaihtoehtoina otettava huomioon:

-erilaistumaton karsinooma

-pienisoluinen karsinooma, joka hyperkalsemista tyyppiä

-endometrioidi stromaalinen sarkooma

-thekoomat ja sellulaariset fibroomat

-suuri, solitaarinen, luteinisoitunut follikkelikysta raskauden tai puerperiumin aikana

-endometrioidi karsinooma, jossa sex cord-tyyppisiä alueita

-steroidisolutuumori

-karsinoidituumori

-gonadoblastooma ja sex cord tuumori, jossa annulaarisia tubuluksia

-melanooman metastaasi

-rintarauhaskarsinooman metastaasi

 

Ennuste:

Potentiaalisesti maligni tuumori, joka saattaa uusia metastasoimalla lantion tai alavatsan alueelle vielä monia vuosia primäärituumorin poistamisen jälkeen. 10 vuoden eloonjäämisennuste stage I-tuumoreilla 86-96%. Histologisella kuvalla, graduksella, mitoosiaktiviteetilla ja ploidialla ei ole osoitettu olevan selvää ennusteellista merkitystä stage I-tuumoreissa. Bisarreja tumia omaavilla tuumoreilla ei ole osoitettu olevan huonompaa ennustetta kuin tavanomaisilla granuloosasolutuumoreilla. Tosin seuranta-aika on vielä lyhyt.

 

Oikea adnex tuumoreineen poistettiin ja potilas on tiiviissä seurannassa. Toistaiseksi ei residiiviä.

 

Viitteet:

Clement P.B., Young R.H.: Atlas of Gynecologic Surgical Pathology, 2000.

Scully et al., AFIP Atlas of Tumor Pathology: Tumors of the Ovary, Maldeveloped Gonads, Fallopian Tube, and Broad Ligament, 1998.