IAP Syyskokous 18.10.2002

Tapsusseminaari (Tom Böhling, Riitta Karikoski, Markku Kallajoki, Harry Kujari)

 TAPAUS 1.

 54 vuotias nainen. Esitiedot lähetteestä: "Lonkan seudun kipua. Radiologisesti collumin ja caputin alueella lyyttinen muutos, jossa skleroosireuna. Aneurysmaattinen luukysta/jättisolutuumori?"

 Epätarkkarajainen, luuta destruoiva kasvutapa

Kirkassytoplasmaisia kookastumaisia atyyppisiä soluja.

Ei kypsymistä

Epäkypsää osteidia sekä kalsifikaatiota

S-100 +++

PAD: Kirkassytoplasmainen kondrosarkooma

Diff.dg. Kondroblastooma

Osteoblastooma

Kondrosarkooma, tavanomainen

Osteosarkooma, kondroblastinen

****************************************************

TAPAUS 2.

 52 vuotias nainen. Esitiedot lähetteestä: "Lonkan seudun kipua. Lyyttinen destruktio symfyysissä. Metastaasi?"

 Runsaasti eosinofiilejä sekä lymfosyyttejä

Atyyppisiä kookastumaisia soluja, jotka paikoin muodostaa selviä

suonirakenteita.

Luuta destruoiva kasvutapa

Kookkaat solut CD31 +++, CD 34+++, S-100-

DG: Angiosarkooma, matala maligniteettiaste, ns epiteloidi hemangioendoteliooma

Diff dg.Eosinofiilinen granulooma

Metastaasi

Aneurysmaattinen luukysta

********************************************************

TAPAUS 3.

32 vuotias mies. Esitiedot lähetteestä  "Loukannut isovarpaan. Kynsi irronnut. Nyt varpaassa kasvaa patti, ja kynnen sisäreuna kasvaa irti. Varvas arka"

 Repaleinen näyte!

Punottua uudisluuta

Pinnalla paikoin degeneroitunutta rustoa

Ympärillä tulehdusta

PAD: Subunguaalinen eksostoosi eli osteokondrooma

Diff.dg Eri reaktiiviset/tulehdukselliset ihomuutokset

Kondrosarkooma/ Osteosarkooma (?!?)

********************************************************

 TAPAUS 4.

5 v poika, jonka planovalgusta hoidettu tukipohjallisin..Nilkka alkanut kipeytyä, jonka vuoksi vaihdettu pohjalliset.Vaivan jatkuessa otettu rtg-kuva , jossa tibiassa lyyttinen ontelo, ostemyeliittiepäily. Päädytty biopsoimaan ja tyhjentämään muutosalue, myös bakteeriviljely, joka negat.
 
Fragmentoituneessa näytemateriaalissa on rustoista aluetta, johon paikoin liittyy verkkomaista kalkkeutumista.Fokaalisesti on runsasta karkeaa kalkkeutumistakin.Luutumista ei ole.Pieniä polygonaalisia suhteellisen niukka- sytoplasmaisia soluryhmiä löytyy myös.S-100 värjää rustoiset alueet positiivisesti.Histologia on diagnostinen chondroblastoomalle.
 
DG: Chondroblastoma
 
Chondroblastoma on 10-20 vuotiailla esiintyvä luutuumori, enemmän pojilla.Yleensä käyttäytyy benignisti, on kuitenkin kuvattu metastasointiakin.Uusitumisriski.Monesti tuumoriin liittyy enemmän jättisoluja kuin tässä, myös sekundäärinen aneyrysmaattinen luukysta on melko tavallinen.RTG: epi-metafyseaalinen muutos, jonka dd on ostemyelitis.Runsas polygonaalisten solujen proliferaatio voi muistuttaa histiosytoosia.Hoitona on leesion tyhjennys.
 
DD: Langerhansin histiosytoosi
       Jättisolutuumori
       Aneyrysmaattinen luukysta
      Chondroblastinen osteosarkooma

***********************************************************

 

TAPAUS 5.

16 v poika, jolla kesän aikana olkavarren kipuilua.Anti-inflaammatorisesta lääkityksestä ei apua, joten  rtg-kuva, jossa on olkavarren lyyttinen luutuumori,johon liittyy pehmytkudosmassaa.

Avobiopsiassa sarkoomatyyppinen tuumorikasvu, jossa runsaasti  erilastumatonta solukkoa.Hentoa osteoidimuodostusta on  siellä täällä nähtävissä.Runsaasti sen sijaan nähdään rustomaista aluetta, jossa on metakromaattisesti värjäytyvä, fokaalisesti vähän kalkkeutuva matrix. Rustosolut ovat myös atyyppisiä.Rustomaiset alueet ovat S-100 positiivisia, erilaistumattoman sarkooman alueet ovat CD 99 positiivisia. Kyseessä on korkean maligniteettiasteen osteosarkooma, joka erilaistuu
chondroblastiseen suuntaan. Immunohistokemia ei ole spesifi.
 
DG: osteosarcoma
 
Osteosarkoomat muodostavat 60% lasten maligneista luutuumoreista. Suurin osa niistä on high grade  sarkomia, joista vain 5-10% ovat spesifiä varianttityyppiä.Murrosikäiset pojat ovat tyyppipotilaita. RTG: maligni löydös
Hoitona on preoperatiivinen sytostaattihoito.Operaatio on tapuksesta riippuen joko säästävä rekonstruktio tai amputaatio. Leikkauspreparaatista suoritetun sytostaattivasteen arvioinnin perusteella  jatketaan sytostaattihoitoa.
 
DD: muut sarkoomat, jos osteidia on vähän biopsiassa
       Chondroblastoma chondroblastisessa alatyypissa

*************************************************************************
 
TAPAUS 6.
 
5 v pojan reiden alueella alkoi esiintyä kipua, ja lopulta lapsi ontui selvästi.RTG: reisiluun muutos, joka ensisijaisesti osteomyeliittisuspekti.MRI  diffuusi epätarkkarajainen muutos, josta biopsia. Tuumorisolukko on runsaan nekrottista.Säilyneillä alueilla on rakenteita muodostamattomien blastimaisten solujen infiltraatti, joitakin fagosytoineita makrofaageja. Small round cell tumor, jossa HE-löydös sopii Burkittin lymfoomaan.Tuumori on  CD20, CD10 ja IgM positiivinen. Potilaalle kehittyi myös akuutti leukemia, jossa diagnostinen translokaatio t(8;14).
 
DG: Burkittin lyfooma
 
Lasten yleisin luulymfooma on reisiluun alueella, nuoremmilla kuin esim. Ewing.
Burkittin lisäksi voi olla lymfoblastilymfoma ( aina CD99 +) anaplastinen suurisoluinen (CD30).

Hoitona intensiviinen sytostaattihoito.Tuumorilyysisyndroma hoidossa huomioitava,  korkeasta proliferaatiosta ja runsaasta nekroosista  johtuen puriiniaineenvaihdunta suuri, suojataan munuaisia.

DD: Sarcoma Ewing : CD 99, t (11;21), neuraalisia markkereita
       Neuroblastoma: synaptophysin,neuraalisia markkereita,nmyc
        Leukemia: CD- markkerit, LCA ei aina positiivinen,CD 20 ,CD3 ,CD79aCD43
       Sarcomat: esim rhabdomyosarcoma, lihasmarkkerit

***********************************************************************

 

 
 TAPAUS 7.

Esitiedot:

•51-vuotias  tupakoimaton mies

•helmikuussa 2001 flunssa

•jäänyt pitkittynyt yskä

•ei laihtumista, ei kuumeilua

•thorax-kuvassa suuri vasemman keuhkon tuumori

•tuumorin poisto VI/01

Histologia:

•6 cm tuumori

•ei kapselia ympärillä

•sukkulamaiset solut, pienet tumajyväset

•mitooseja vähän

•pienistä lymfosyyteistä koostuvia tulehdussoluinfiltraatioita

Immunohistokemia:

•vimentin +

•S-100 -

•sytokeratiini (Cam 5.2, 5/6) -

•alfa-sma -

•desmin -

•CD 34 -

•bcl-2 -

•lymfaattiset solut LCA+, osit. CD20 + ja CD3 +

•CD 30 -

•Ki-67 indeksi 8%

PAD: Inflamatorinen pseudotuumori?

 Residiivi:

•keuhkon poisto residiivituumorin takia 4 kk:n kuluttua

•histologia aggressiivisempi

•Ki-67 indeksi 60%

•immunohistokemia: kuten aikaisemmin

•ALK +

PAD: Inflamatorinen myofibroblastinen tuumori, maligni

Seuranta:

•II/02 metastasointi rintarankaan th V-VII alueelle

•sädehoito ja sytostaatit, vaste tuntunut hyvältä

•IV/02 exitus pneumonian vuoksi

Inflammatorinen myofibroblastinen tuumori

•WHO Classification of Soft Tissue Tumors (1994): ”a tumor composed of differentiated myofibroblastic spindle cells usually accompanied by numerous plasma cells and/or lymphocytes”

•nimen on ottanut käyttöön Pettinato ym 1990

•inflamatorinen pseudotuumori ja plasmasolugranulooma synonyymejä

•kliininen käyttäytyminen vaihtelee benignistä  pseudosarkoomasta paikallisesti aggressiiviseen, uusivaan ja edelleen  metastasoivaan ja hengenvievään kasvaimeen.

•ei luotettavia histologisia kriteereitä ennustamaan kliinistä käyttäytymistä

•Immunohistokemia: vim 98 %, SMA 82 %, MRA 87 %, des 54 %, CK 31 %,  CD68  25 %

•60 % ALK-positiivisia (2p23, ALK-geenin fuusio tropomyosin TPM3, TPM4 ja klatriinin raskaan ketjun geenin kanssa)

•ainakin osittain päällekkäinen entiteetti inflamatorisen fibrosarkooman kanssa (Meis ja Enzinger, 1991)

•diff-dg: erilaiset myofibroblastiproliferaatiot kuten fibromatoosit, desmoidi, nodulaarinen faskiitti ym.

Kirjallisuutta:

••Coffin CM et al. Inflammatory myofibroblastic tumor, inflammatory fibrosarcoma and related lesions: An historical review with with differential diagnostic considerations. Seminars in Diagnostic Pathology 15: 102-110, 1998

•Meis J, Enzinger FM. Inflammatory fibrosarcoma of the mesentery and retroperitoneum. Am J Surg Pathol 15: 1146-1156, 1991

•Cook JR et al. Anaplastic lymphoma kinase (ALK) expression in the inflammatory myofibroblastic tumor. Am J Surg Pathol 25: 1364-1371, 2001 

**********************************************************************

TAPAUS 8.

Esitiedot:

•Aiemmin terve 21-vuotias mies

•Rasitukseen liittyvää kipua polven seudussa muutaman kuukauden, ei leposärkyä

•Tibian natiivikuvissa sarkoomasuspekti alue

•Päädytään avobiopsiaan

Radiologiset löydökset (natiivi)

•Diafyysi–metafyysi-rajalla lyyttinen tuumori

•Ympärillä leveä tarkkarajainen skleroosivyöhyke

•Korteksi ohentunut ja pullistuu

 Radiologiset löydökset (MRI)

•Anterolateraalinen tuumori tibiassa

•Ohentaa ja pullistaa korteksia, osin korteksi puuttuu kokonaan

•Sisältö rypälemäinen

•Rajautuu terveeseen luuhun leveällä mutta epätarkkarajaisella skleroosivyöhykkeellä

•Tehostuu nopeasti varjoainella

Radiologinen tulkinta

•Paikallisesti aggressiivinen kasvain

•Benigni

•Radiologiset diagnoosiehdotukset

–Kondromyksoidi fibrooma

–Jättisolutuumori

–Desmoplastinen fibrooma

–Osteofibrous dysplasia

Histologia

•Fibroblastiproliferaatti kollageenisessa stroomassa

•Sukkulasolukomponentin seassa luupalkkeja

•Näissä ostoblastireunus

•Ei tumapleomorfiaa

PAD:
Osteofibrous dysplasia

Ossifying fibroma (obs.)

Hoito & seuranta

•Dysplastinen kudos poistettiin

•Ontelo täytetiin pankkiluulla

•Toipuminen komplikaatioitta

•Kontrollikuvassa ei residuaalikasvainta

•Kontrolli 1 kk: liveä haavainfektio

•Kontrollina natiivi-rtg-kuva 3 kk:n kuluttua leikkauksesta

Osteofibrous dysplasia

•Sidekudosta ja osteoblastien peittämiä luutrabekkeleita

•Vain tibiassa ja fibulassa

•Yleensä lapsilla

•Ei sukupuolieroa

•Harvinainen:< 1 % luun kasvaimista

Osteofibrous dysplasia
radiologinen kuva

•Usealokeroinen radiolusentti muutos

•Tibiassa anterolateraalisesti

•Kortikaalinen leesio

•Joskus samanaikaisesti toinenkin lyyttinen muutos tibiassa (tai fibulassa)

•»anterior bowing» -deformiteetti

Osteofibrous dysplasia
histologinen kuva

•Löyhiä fibroblastikimppuja storiformisesti

•Näiden välissä luupalkkeja

•Palkkien päällä osteoblasteja

•Vyöhykkeittäinen arkkitehtuuri: periferiassa palkit kypsyvät ja mineralisoituvat

•Sekundaarisesti erityisesti ytimessä degeneratiivisia myksoideja tai kystisiä muutoksia

•Vaahtoplasmaisia soluja, useatumaisia jättisoluja, joitakin keratiivipositiivisia soluja (adamantinooman indolentti muoto?)

•Kasvain kypsyy vanhetessaan

Osteofibrous dysplasia
erotusdiagnostiikka

•Fibroottinen dysplasia

–ei osteoblasteja

–Intramedullaarinen

–Diagnoosi yleensä aikuisilla

•Adamantinooma – klassinen ja differentoitunut

Kirjallisuutta

•Alan oppikirjat, esim. Bone Tumors, Dorfman HD & Czerniak B (toim.),

«The most common and characteristic pattern of bone produced in fibrous dysplasia consists of slender, curved, and branching trabeculae of bone without surface osteoblasts. These are frequently described as resembling Chinese characters, although no such characters actually exist in written Chinese.»